风湿病例悬疑探案二住院期间

昨天的病例（点击“阅读原文”查看）你做了什么选择呢？今天探案继续~

作者：杨月哈佛医学院、医院博士后

单位：医院风湿免疫科

来源：医学界风湿免疫频道

在接诊这位患者后，她留给我们以下几个突出的印象：

1、中年女性、慢性病程，整个病程中最突出的特点是反复的口腔溃疡；

2、曾经有过一次明确的外阴溃疡；

3、10年前曾经有过一次单侧眼的视力问题，我院眼科当时诊断“多发性后极部鳞状上皮细胞病变”。

“口-眼-生殖器”这一受累部位的组合，CRP、ESR升高提示的炎症反应，我们首先想到的还是患者在门诊最初的诊断--“白塞病”。可是等等，怎么总觉得哪里不对……除了以上三个突出表现，患者好像还有好多问题让我们这个诊断下的惴惴不安：

4、患者近2个月来病情发展迅速，很快出现全身乏力、无力行走、消瘦明显，这仅仅是免疫病的炎症消耗症状，还是另有他因？

5、1周来患者的不适发展到最高峰，这时血常规发现的严重贫血和血小板减少怎么解释？

6、查体发现的四肢散在的皮下瘀斑，似乎和血小板减少不太平行？

7、近期发现的左侧鼻腔内肿物，又是什么鬼？

8、而除了以上的这些，我们对患者最突出的一个印象，是其叙述病史时的自怨自艾--“活过这多半辈子净看病了”和病史叙述时的敷衍--“我太累了，差不多就这些吧”。

虽然一头雾水，我们还是主要从系统性血管炎包括白塞病（BD）和肉芽肿性多血管炎（GPA）、结缔组织病主要是系统性红斑狼疮（SLE）、感染、血液病及肿瘤几方面对患者进行了筛查：

常规检查

外周血涂片：未见异常淋巴细胞或破碎红细胞

生化：ALT42U/L↑，GGT50U/L↑，其余基本正常

DIC全项：D-二聚体ng/mL↑，纤维蛋白降解产物9.7ug/ml↑，余正常

贫血相关检测：血清铁3.55umol/L↓，总铁结合力：49.79umol/L↓，铁蛋白：.4ng/ml↑，VB12、FOL正常

甲功：符合低T3综合征

免疫相关

ESR：17mm/h、CRP：29.50mg/L↑

IgG：5.9G/L↓

ANA、抗ENA抗体、抗dsDNA抗体，acL、β2-GP1、LAC，ANCA、AECA，补体、RF均阴性。

肿瘤相关

肿瘤标志物：CA：57.30U/ml↑，CA15-3：27.50U/ml↑，骨胶素CYFRA21-1：3.33ng/ml↑

副肿瘤综合征相关检查：CV2/CRMP5、PNMA2、Ri、Yo、Hu、Amphiphysin均阴性

感染相关

乙肝、丙肝、梅毒、HIV、T-spot.TB、血CMV-DNA、G试验：均阴性；

鼻分泌物涂片G+球菌成对偶见，痰涂片G+球菌成对偶见，痰培养经鉴定生长正常菌群

血EBV-DNA：2.29×拷贝/mL↑

骨髓检查

骨髓涂片：

流式细胞仪：

骨髓活检：

影像学

心电图、妇科彩超、乳腺彩超：未见明显异常

胸部X线：双肺纹理稍重

超声心动图：少量心包积液

腹部CT：右肾发育不良，食道周围及腹膜后多发肿大淋巴结

鼻窦CT：双侧上颌窦、筛窦、蝶窦内粘膜增厚，右侧上颌窦腔内可见高密度影，CT值约10-20Hu，左侧上颌窦、部分筛窦、蝶窦、左侧鼻道内可见软组织影，CT值约35-45Hu，左侧上颌窦、筛窦骨质吸收略变薄，双侧窦口鼻道复合体及左侧鼻道堵塞，左侧上鼻甲、中鼻甲骨质吸收。鼻中隔左偏。印象：1、副鼻窦炎症。2、左侧上颌窦、筛窦、蝶窦、鼻道内病变，应鉴别炎性息肉或其他占位性病变。

当以上这些结果摆在我们面前，各位看官，你先前考虑最可能的诊断更改了吗？下一步你还需要完善哪些其他检查吗？

（点击“阅读原文”查看风湿病例悬疑探案连载一。）

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