临床推理16岁女性,进展性眩晕,头痛伴走

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16岁女性，进展性眩晕，头痛伴走路不稳。本文译自《Neurology》杂志第95卷第12期ClinicalReasoning栏目。点击下载文献原文

Section1

病例介绍：

16岁女性，突发眩晕，天旋地转，随后出现头痛、恶心、走路不稳。次日开始口服激素及氯苯甲嗪治疗，症状无加重。头MR提示颅内结构无异常，鼻窦炎，开始头孢地尼治疗。

患者眩晕症状仍进行性加重，发病1周至我院急诊（Hershey医学中心）。患者因眩晕不能站立，查体眼震、共济失调、辨距不良。

患者1年前有短暂头痛史。祖母患者多发性硬化。

问题：鉴别诊断？下一步检查？

译者注：病史描述部分跟平时写的大病历和首程相比，感觉少了很多内容，从病史来直接进行鉴别诊断似乎少了很多信息。

Section2

MRA及MRV未见异常，MRI提示上颌窦炎。腰穿发现脑脊液呈淋巴细胞轻度增多（白细胞11/uL，中性粒细胞0%，淋巴细胞78%，单核细胞2%），脑脊液生化及细胞学未见异常。

眼科评估后认为眼震体征应修正为斜视眼阵挛。患者母亲诉患者睡眠中曾出现不自主全身抖动，遂之视阵挛肌阵挛综合征（Opsoclonus-myoclonussyndrome,OMS）诊断映入眼帘。脑电图检查未发现癫痫波。为除外副肿瘤性脑炎，检查了尿香草扁桃酸及高香草酸，且完善了胸、腹、盆MRI。盆腔MRI发现左侧卵巢畸胎瘤，直径3.5mm。

问题：下一步应该做些什么？

译者注：这段话读起来确实跟一般国内看到的病例分析书籍的顺序很不一样。突发头晕、恶心、走路不稳，不应该先从前庭周围性疾病鉴别吗，比如前庭神经元炎？没有看到类似的描述。这部分像是患者检查结果的展示。这些检查很全面，作者认为都是有必要的。国内1个病人同时做这么全面的检查是有难度的，但全面的检查对于明确诊断确实是有帮助的。

Section3

患者进行了左侧卵巢切除术，病理为成熟型畸胎瘤。患者血GAD65脑炎抗体升高（0.1nmol/L，正常≤0.02nmol/L），其他副肿瘤、AQP4抗体等均为阴性。手术后，患者眩晕及肌阵挛现象逐渐改善。医院继续治疗。

医院出院2周后，患者再次出现进展性视阵挛及肌阵挛。盆腔MRI提示左侧卵巢畸胎瘤复发。患者再次行手术治疗，并接受了大剂量激素治疗。第2次手术后4月随访患者视阵挛及肌阵挛症状消失，但仍有持续轻度共济失调、言语缓慢。术后10月随访时，除轻度共济失调外，其他症状均消失。

译者注：从病史来看，卵巢畸胎瘤相关的副肿瘤综合征诊断是明确的，这种临床表现起病的似乎很少见。

讨论

视阵挛肌阵挛共济失调OMS，是一种罕见综合征，诊断标准需符合以下至少3条：（1）视阵挛（2）肌阵挛（3）行为异常和/或睡眠行为异常（4）成神经细胞瘤。我们的患者符合其中3条。OMS可由炎症、副肿瘤综合征等多种病因引起，其中卵巢畸胎瘤与OMS合并出现已有很多报道。OMS一般认为是免疫源性的，可有ANNA-2及NMDA抗体阳性。本例患者发现血GAD65抗体升高，脑脊液抗体正常，目前尚不能明确其升高的意义。我们这例患者的症状跟肿瘤发生、复发有很大的相关性。

译者注：原文内容很长，笔者删减了很多内容，尤其是讨论中关于治疗的部分，大家感兴趣的可以去原文阅览。《Neurology》杂志的ClinicalReasoning都是可以免费下载的。从这例病例来看，OMS体征的识别是诊治的关键，OMS和肿瘤关系密切，进一步帮助寻找了卵巢畸胎瘤这个真凶。如果一个患者考虑副肿瘤性综合征，除了副肿瘤综合征抗体外，狠一点，获得家属同意后进行全身肿瘤的大撒网检查看来是很有必要的。

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