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延髓背外侧病变一病例讨论
患者，女，25岁，学生，因“反复头晕1+月，走路不稳20+天”-04-24入院。现病史：患者于入院1月前有长时间乘坐飞机、剧烈甩头（类似通过甩头甩干头发动作）及腹泻等诱因后出现头晕，持续时间约2-3分钟，右侧卧位明显，无视物旋转、恶心、呕吐、走路不稳等不适；3天后患者自觉头晕症状加重，持续时间延长，伴恶心、呕吐胃内容物等不适；医院诊断为“胃病”经治疗无好转；20+天前患者无明显诱因出现走路不稳，偶尔视物重影，持续1-2s，就诊我院门诊，头颅MRA示：延髓病变：性质？为求进一步治疗，门诊以“延髓梗塞？”收入我科，患者自患病以来，精神正常，饮食正常，大小便正常，体重未见明显变化。查体：生命体征平稳。神志清楚，心、肺、腹部等普通内科查体未见明显遗传。专科查体：神志清楚，高级神经活动检查正常，双瞳等大等圆直径3mm，对光反射灵敏，双眼球各向活动到位，双眼可见水平及垂直眼震，双侧咽反射减弱，余颅神经查体未见明显异常。四肢肌力、肌张力、腱反射正常。共济运动：指鼻试验、跟膝胫试验完成可，闭目难立征阳性，一字步不能完成。双侧病理征阴性。脑膜刺激征阴性。既往史：无特殊。辅助检查：血常规、大便常规、凝血常规、肿标、输血前全套、糖化血红蛋白、尿常规均未见明显异常。心电图检查正常。正常心脏彩超。CT胸部普通扫描示：双肺未见明显异常；心包少量积液。CT颈部血管增强扫描示：颈部各大动脉未见确切异常。MRI头部血管增强扫描示：脑及延髓左份改变，脑梗塞？其它性质病变待排？颅内大动脉MRA未见异常；双侧上颌窦小囊肿。
-05-14患者因口角右歪又再次入院；因“反复头晕2月，走路不稳1+月，加重伴口角右歪10天”入院。入院查体：T：36.8℃，P：98次/分，R：20次/分，BP：/65mmHg。神志清楚，心、肺、腹部等普通内科查体未见异常。专科查体：神志清楚，对答切题，高级神经活动检查正常。双瞳等大等圆直径3mm，对光反射灵敏，双眼水平、垂直眼震，右眼内收及左眼球外展明显受限，双侧咽反射减弱，左侧额纹变浅，露齿口角右歪，余颅神经查体未见明显异常。四肢肌张力正常，四肢肌力5级，四肢腱反射对称引出。深浅感觉对称存在。病理征阴性。左侧指鼻试验不稳，闭目难立征阳性，一字步不能完成。脑膜刺激征阴性。
外送AQP-4（-）；
DSA
部分讨论意见：
海绵状血管瘤？
单从影像来看，少给了T2和DWI二个系列，第一眼看觉得像海绵状血管瘤，但认真看图，病灶并非外压性，而是结结实实长在延髓上面的，占据了左侧延髓背外侧，而且病灶信号均匀，感觉更倾向脑梗死，建议完善DWI上传T2。年龄小，重点排查心源性。如果是海绵状血管瘤通常呈混杂信号影，如桑葚状，增强扫描和SWI有助鉴别。如果是动脉瘤，可以信号均匀，但应该是外压性，而且MRA己排除。另外发病前有感染病史，病程长，应警惕脱髓鞘，但该病位不好发，且形态不像。
脑梗死？左椎及小脑后下动脉夹层也要考虑，病人有无左侧颈、枕部疼痛？建议DSA或CTA。
发病年龄轻，起病急，病程相对长，既往无特殊，症状轻，考虑炎性脱髓鞘可能性大，建议腰穿！
青年女性，既往体健，主诉头晕一月，走路不稳20天，发病前甩头腹泻史，2，阳性体征有眼震，咽反射减弱，闭目难立阳性，3，4月19核磁左侧延髓背外侧、四脑室底异常信号，4月24核磁血管似乎左侧小脑前下动脉流空不佳，5月12核磁四脑室底病灶较前增大，抑水像还是高信号，有占位效应定位明确，与症状相符，定性1，脑梗死，动脉夹层？心源性？2，静脉性梗死？患者是学生，但还是要问下有没有口服避孕药史。3，病程偏长，治疗后病灶增大，有腹泻史，还是不能除外脱髓鞘，临床孤立综合征？还是查个Dsa，腰穿，AQP4，VEP
静脉性梗死非感染性的上矢状窦多见，感染性的海绵窦、横窦多见。如果该例考虑静脉性的，应该是汇往大脑大静脉或基底静脉的小静脉出现血栓。但静脉血栓所致梗死多伴有病灶内出血，该例似乎不支持。青年女性，查下自身免疫抗体，抗磷脂抗体等
颈部血管和颅内血管未见明显异常。pica的夹层太少见了，印象中多数是夹层动脉瘤。剧烈的甩头也不一定夹层，然而有时大声咳嗽一下就夹层了，感觉夹层不光要有外力的冲击，可能还与血管骨性结构的关系和血管本身存在的病变有关。桥脑下端背侧也有病变，已经超出延髓背外侧区域，如果看T2的矢状，病灶部位应该显示的更清楚，那么就是不同的血管支配区域，单单的Pica已经不能解释所有病变，大血管又没有大的问题，卒中可能性就小了。有些人先天就没有Pica或者PICA发育不良。学生25岁，女性，病灶在桥延背侧，符合AQP4表达区域，感觉支持炎性脱髓鞘证据更多。血和脑脊液的AQP4、IgG24小时合成率、MbP、OB以及视觉诱发电位，还有体感、脑干听觉诱发等等。如果执意考虑梗死，脑血管造影很有必要。
最后楼主的意见是脱髓鞘疾病的诊断依据不充分，AQP4阴性。患者首次入院时的头颅MRA原始图左侧PICA未显影，且给予抗血小板聚集治疗，患者症状逐渐好转出院。故考虑楼主给出的诊断还是缺血性卒中。各位还有没有新想法。有兴趣也可以查看丁香园讨论版的原帖。
