筛窦原发性寡色素性恶性黑色素瘤侵及眼眶1

文章来源：中国临床医学影像杂志，，30（11）：-

作者：赵省婷，张承志

病例女，61岁。2年前无诱因出现涕中带血，量少；4月后无明显诱因出现右眼视物模糊、重影，遂至我院门诊就诊，查体右眼上睑隆起、可触及质地中等、无压痛包块，后包块逐渐长大。

影像检查：CT平扫及增强显示右侧眼眶及筛窦前组内软组织占位，边界不规则，密度均匀，未见囊变、坏死及钙化影，领近骨质破坏（图1），增强扫描病灶呈轻度强化。MRI检查显示右眼眶内侧肌锥外间隙及筛窦内软组织占位，形态不规则，T1WI呈稍低信号（图2），T2WI呈高信号（图3），信号均匀，增强扫描呈均匀强化（图4）。

血生化检查：未见特殊。

手术及病理：手术分为眼和鼻两部分，右眼眉下转内侧切开皮肤，钝性分离皮下组织，打开眶隔，分离黑色包块并切除，然后鼻内镜下切除右侧钩突及钩突周围息肉组织，开放筛窦并切除筛窦内肿块，取出右眼眶及筛窦灰黑色组织一堆，总体积约3.5cm×3cm×1.7cm，光镜下以小圆上皮样细胞为主要类型，其细胞体积小，核小有异形，核分裂相多，黑色素含量较少。免疫组化显示：HMB-45（+），Melon-A（+），CD56（-），CgA（-），CK7（-），CK-P（-），HHF-35（-），Ki-67（+30%），Syn（-）。

病理诊断：恶性黑色素瘤。

图1CT平扫示筛窦前组及眶内肌锥外间隙不规则软组织密度影，呈膨胀性生长，邻近骨质轻度破坏。图2T1WI示病灶为稍低信号，边界尚清晰，呈膨胀性生长，内直肌受压。图3T2WI示病灶为稍高信号，眼球稍受压。图4增强扫描病灶均匀强化。图5黑色素瘤病理图，肿瘤细胞核分裂易见，未见淋巴细胞浸润。

讨论恶性黑色素瘤是一种高度恶性肿瘤，起源于胚胎神经嵴，90%发生于皮肤，而原发于鼻及鼻黏膜的恶性黑色素瘤较少见，称为黏膜黑色素瘤，仅占全部恶性黑色素瘤的0.8%～3.7%[1]。黏膜黑色素瘤以鼻腔发生为主，原发于鼻窦的较少见。

临床特点：患者发病年龄在各个年龄段均有发布，但以40～70岁的中老年人多见，鼻中隔、下鼻甲和中鼻甲为好发部位，而鼻窦以上颌窦多见，其次为筛窦、额窦。临床常表现为鼻塞、鼻出血，可伴头痛和面部肿胀，涕中带有血丝等症状[2]。由于鼻窦结构深而复杂，难以从鼻腔镜中发现，并且鼻窦恶性黑色素瘤早期发病较为隐蔽，临床缺乏特异性，早期往往被误诊为炎症或者鼻息肉，错失最佳治疗时机。本病具有广泛的侵袭性，易侵犯至鼻咽、眼眶和中耳等邻近器官，晚期侵及邻近器官时可出现视力减退、复视、听力下降、耳鸣面颊肿胀、麻木、剧烈头痛等症状，并可伴有颈部区域淋巴结或远处器官转移。黏膜黑色素瘤的预后比身体其他部位的恶性黑色素瘤更差，Jayaraj等报道恶性黑色素瘤从确诊开始平均生存期为3年半。

影像表现与病理分析：黑色素瘤的肿瘤细胞常由多种细胞类型构成，如上皮样细胞、小圆细胞、梭形细胞、多核瘤细胞等，上述成分可单独或混合存在[3]，其中上皮样细胞、梭形细胞和未分化细胞较为常见[4]，而本例患者为较少见的小细胞型。

典型的黑色素瘤在MRI表现为特征性的T1WI高信号、T2WI低信号，其肿瘤细胞主要为上皮样细胞、梭形细胞和未分化细胞，其内可见黑色素沉着，而黑色素为顺磁性物质，其内稳定自由基的不成对电子与自由水的相互作用能够缩短T1及相对缩短T2，使其在磁共振成像上呈现特征性的T1WI高信号、T2WI低信号。而本例患者MRI成像上并不表现为特征性的T1WI高信号、T2WI低信号，而T1WI呈稍低信号，T2WI呈高信号，原因可能为其肿瘤细胞主要以小细胞为主，细胞产生黑色素的能力丧失或减弱[3]，其黑色素含量较少，称为寡黑色素瘤，约占黏膜黑色素瘤的13%～25%[5]，其不能表现为典型的黑色素MRI影像。本例患者皮肤未发现黑斑黑痣，不考虑黑色素转移，应为原发病灶，病灶累计筛窦前组及眼眶肌锥外间隙。首先，从临床症状上分析，其最初发病症状为涕中带血，几个月出现眼内包块，符合筛窦黑色素瘤的临床表现及侵袭性生长、易转移的特点，如若起始于眼内，则应首先出现眼部的症状。其次，眼内的原发黑色素瘤以脉络膜黑色素瘤多见，眼球多受累，病灶多位于肌锥间隙内，与本例患者不符。综上所述及诊断一元论，可推断该患者为病灶原发于筛窦。由于筛窦位置较深，且该病早期临床特征不具有特异性，早期未及时干预治疗而延误病情使其继续发展侵及邻近眼眶，出现视力障碍。此种寡黑色素瘤在影像及病理都及其容易造成误诊，需要通过免疫组化标记物来帮助确诊。特异性免疫组化指标HMB45、Melan-A、S-多呈阳性表达。

鉴别诊断：①出血坏死性鼻息肉：多发结节状融合影，T1WI等信号，T2WI等高信号为主，信号混杂，强化明显。②内翻性乳头状瘤：一般无鼻出血，MRI显示为大小不等的束状、线条状结节影，增强呈“脑回状”强化，无明显骨质破坏。③鼻腔淋巴瘤：多发生于鼻腔前部，骨质破坏较轻，增强呈均匀强化。④嗅神经母细胞瘤：好发于10～20岁及50～60岁，好发于鼻腔顶部，鼻腔顶部肿块并穿越筛板侵犯嗅沟区是其特征性表现。⑤鼻腔鼻窦上皮性恶性肿瘤，病理上以鳞状细胞癌多见，肿瘤呈不规则软组织密度肿块，呈浸润性生长，骨质破坏发生较早，T1WI呈中等信号，T2WI呈高信号。⑥鼻咽部纤维血管瘤：多见于青少年，肿瘤多为压迫性骨吸收破坏，多有骨质变形；增强扫描可出现血管性增强效应。

[参考文献]

[1]GalTJ,SilverN,HuangB.Demographicsandtreatmenttrendsinsinonasalmucosalmelanoma[J].TheLaryngoscope,,(10):-.

[2]王瑞芬，黄坊，孙和国.鼻腔原发性恶性黑色素瘤2例[J].临床与实验病理学杂志，，28（7）：-.

[3]任伟民，张友元，叶宣光，等.原发性鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤4例临床病理分析[J]．诊断病理学杂志，，18（2）：89-93.

[4]ThompsonLD,WienekeJA,MiettinenM．Sinonasaltractandnasopharyngealmelanomas:aclinicopathologicstudyofcaseswithaproposedstagingsystem[J].AmJSurgPathol,,27(5):-.

[5]于雅莲，李巍.鼻及鼻粘膜黑色素瘤患者临床资料回顾性研究[J].现代肿瘤医学，，26（6）：-.

[6]刘雯，曾智，周亨，等.原发性鼻黏膜恶性黑色素瘤17例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志，，33（2）：-.

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