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Wernicke脑病一例
情况
患者男性，30岁。主诉：纳差乏力3年，双上肢不自主抖动4月，加重1月。现病史：3年前受凉后出现纳差、乏力，医院，查肾功：尿素10.8mmol/L，血肌酐umol/L；血常规：血红蛋白93g/L；尿常规：尿蛋白2+，隐血2+；医院就诊，诊断为“慢性肾小球肾炎（IgA肾病Lee氏IV级），慢性肾衰竭”，出院后长期服用药物，定期复查。1年前无明显诱因出现胸闷气短，在我院诊断为“慢性肾衰竭”，开始在外院行规律血液透析治疗，2次/周，病情稳定。4月前无明显诱因出现四肢关节疼痛，活动后加重，伴双手不自主抖动，呈进行性加重，无发热、皮疹、呕吐、腹泻、精神症状等其他不适，医院，未予以明确诊断，曾给予口服安定片治疗，效果不佳。1月前症状加重，来我院门诊，考虑“尿毒症脑病”，嘱其加强透析，症状无明显缓解，为求进一步诊治遂来我院，门诊以“慢性肾衰竭”收住入院。
患者手抖视频
入院诊断慢性肾小球肾炎
慢性肾衰竭
尿毒症脑病？
肾性贫血（轻度）
肾性高血压
CKD-MBD
高磷血症
低钙血症
继发性甲状旁腺功能亢进
入院后实验室检查血常规:白细胞计数3.53×10^9/L,红细胞计数3.42×10^12/L,血红蛋白浓度g/L,血小板计数91×10^9/L
生化全套（透析后第二天）:谷丙转氨酶5IU/L,谷草转氨酶10IU/L，血肌酐umol/L，钾5.4mmol/L，余正常
甲功系列(八项):游离T33.03pmol/L,总T30.95nmol/L，余正常
甲状旁腺素(全段):.pg/ml
心电图：窦性心律，左室肥厚
双肾B超示：双肾体积偏小，实质回声增强
双上肢动脉彩色多普勒超声：动静脉瘘口处管腔变细，流速加快动静脉瘘口/造瘘口流入道桡动脉流速＞2.5，狭窄＞50%
凝血六项、输血前四项、胸部CT、上腹部B超未见异常
诊断与治疗为明确患者双手抖动原因，请神经内科、脑病科、精神心理科进行会诊，综合会诊意见考虑：1.尿毒症脑病？
2.肝豆状核变性？
3.焦虑抑郁状态等。
因患者症状较重，同时给予以下处理：
1.完善眼科会诊和铜蓝蛋白等检查；
2.加强血液净化治疗，血液透析+血液灌流，隔天一次；
3.给予抗焦虑抑郁药物
处理后结果：
1.患者无K-F环，铜蓝蛋白14.70mg/dL（未达到诊断标准），肝脏彩超示肝内实质回声光点均匀，故暂排除肝豆状核变性；
2.加强血液净化治疗和抗焦虑抑郁治疗后，患者症状未缓解，并呈逐渐加重趋势，出现全身较剧烈抖动、站立不稳，同时出现夜休差、难以入睡、精神涣散、注意力障碍、谵妄、胡言乱语、幻听等精神症状，给予安定等药物治疗后，不能控制症状。
再次请神经内科、脑病科会诊，急诊行头颅CT检查，结果回报：
⑴右侧额叶低密度影，考虑缺血性病变；
⑵双侧上颌窦、筛窦炎症；
⑶左侧乳头炎，右侧中耳乳突炎。脑电地形图报告示：快波形脑电图。无电解质、酸碱平衡紊乱。
因头颅CT和脑电图不能解释患者精神症状和全身抖动的原因，患者血肌酐较高，因此，仍然考虑尿毒症脑病。继续加强血液净化，给予CRRT治疗。
经过近1周总计90小时左右的CRRT治疗后，患者血肌酐umol/L，电解质、酸碱正常，但躯体和精神症状无明显好转
再次请神经内科会诊
复查头颅CT示：
1.右侧额叶低密度影，考虑缺血性病变，较前片变化不著；
2.双侧上颌窦、筛窦炎症；
脑电图结果：
1.各区低功率慢波分布，δ波额区功率相对最高；
2.高度异常脑电图；
MR示：
1.双侧额顶叶皮层下、半卵圆中心、脑干多发腔梗（亚急性晚期或慢性期）并部分软化灶形成；
2.脑白质变性，脑萎缩；
3.蝶窦、双侧筛窦、上颌窦炎症；
4.双侧中耳乳突炎症
患者头颅CT
追问病史，患者近一年来食纳差，根据长期血液透析及食物摄入不足之病史、临床表现和相关检查，与神经内科协商后综合考虑诊断为Wernicke脑病，虽然其诊断依据并不充分。
给予维生素Bmg静脉滴注+脂溶性维生素+复合维生素B补充，当天晚上患者睡眠即得到改善，用药3天后，患者精神症状消失，仍有上肢抖动，较前明显减轻。1周后症状好转出院，继续口服维生素B1、复合维生素B等，嘱患者加强营养、规律透析、定期随访。
患者治疗经过导图
Wernicke脑病Wernicke脑病，又称Wernicke-korsakoff综合征，是由多种原因引起的维生素B1(硫胺素)缺乏所致的脑病。如胃癌、妊娠持续呕吐、慢性酒精中毒等。
1、Wernicke脑病的发病机制
维生素B1在体内80％以TPP的形式存在，其作为α-酮酸氧化脱羧酶系中的辅酶及转酮酶参与葡萄糖旁路的代谢，由于维生素B1缺乏,TPP减少，糖代谢发生障碍，导致以糖代谢为主要能量来源的神经细胞能量缺乏，从而造成神经细胞变性坏死;由于磷酸戊糖旁路代谢障碍，使尼克酰胺核苷酸和氢离子的产生减少，影响了神经纤维磷脂类的合成与更新，使中枢神经和周围神经组织出现脱髓鞘和轴索变性，其病变常累及:
①第Ⅲ、Ⅳ对颅神经核及相邻的被盖区，故常引起双侧眼外肌麻痹，偶尔可见到核间性眼肌麻痹；
②脑干腹侧核团受损，引起眼震及平衡障碍；
③小脑皮质或中脑病变，常引起以肢体为主的共济失调；
④周围神经损害，引起多发性神经病。
2、Wernicke脑病的临床表现
Wernicke脑病典型三联征：眼肌麻痹、精神异常、共济失调
眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视，其他眼部症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失；眼震早期出现，以水平和垂直性为主，常伴前庭功能试验异常。
精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍，精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等，有时与戒酒状态难以区别，常称为泛发混浊状态；常伴Korsakoff综合征，以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点，多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。
共济失调以躯干和下肢为主，上肢较少见，站立、行走困难，需2周或更长时间才能恢复。
仅10%～16.5%的患者出现三联症状，有研究表明66%的患者有精神异常，73%有眼部症状，82%有共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速，部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快，精神症状的恢复常需数周至数月。
3、Wernicke脑病的诊断标准
病人有引起维生素B1减少的病史。
眼征：眼外肌麻痹，以外展运动障碍多见;其次为垂直运动障碍;以及同向凝视障碍。
共济失调，以躯干性共济失调为突出。
意识障碍，有精神错乱、沉睡或昏迷。
精神症状，有注意力和记忆力障碍，易激惹、情感淡漠和痴呆，时间、空间的定向障碍、虚构等。
血中丙酮酸盐含量增高，血清维生素B1含量及转酮酶活性均降低。
部分病人CT见脑室扩大或皮质萎缩，可见双侧丘脑和脑干低密度或高密度病变，25%的患者导水管周围低密度区。脑电图多为弥漫性的基本节律变慢，有θ波爆发。
MRI是诊断的理想工具，早期诊断较敏感，可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室导水管周围对称性T2WI高信号影，6～12个月后恢复期高信号降低或消失，乳头体萎缩是Wernicke脑病的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是Wernicke脑病与Alzheimer病的鉴别特征。
4、Wernicke脑病的预防与治疗
透析患者可常规服用维生素B1，特别是在伴发下列情况时：①糖尿病；②营养不良；③胃肠疾病引起的食欲下降;④感染和手术等代谢增加时;⑤心力衰竭伴体液潴留;⑥出现无法解释的精神异常及周围神经炎时，更应及时补充维生素B1，可避免发展为Wernicke脑病。
维生素B1的常规使用方法为每日mg，待症状完全缓解后继续口服维生素B1,最好同时补充叶酸和其它B族维生素。一般经合理治疗后，眼部体征常可完全恢复，而共济失调、前庭功能障碍和记忆障碍多不能完全恢复正常。
注意：
严禁未补充维生素B1而先给予葡萄糖，因给糖后可使PPCH的活性进一步降低，促发患者昏迷；
严禁使用肾上腺糖皮质激素，因其可阻碍丙酮酸氧化，加重病情。
讨论Wernicke脑病诊断三要素包括：眼肌麻痹、意识障碍和共济失调，然而仅有1／3患者出现三大典型症状。透析患者出现原因不明的意识障碍，往往考虑尿毒症脑病、透析失衡综合征和脑血管意外，不少患者最终昏迷死亡而死因不明，故血液透析病人出现难以解释的中枢神经系统表现时，应高度重视维生素B1缺乏所致的Wernicke脑病，早期诊断、及时补充维生素B1及营养支持治疗可望缓解病情，对应用维生素B1治疗的疗效，也可作为Wernicke脑病诊断的依据。长期透析而营养不良的患者，应相应增加维生素B1的补充，同时应通过补充肉碱、改善贫血、加强透析等措施来纠正营养不良。
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