鼻中隔神经鞘瘤1例

文章来源：中国临床医学影像杂志，，32（3）：-

作者：丁晓芳，王建林，史爱琪，王玲，滕瑜召，柳江燕

病例男，37岁，因“右侧持续性鼻塞伴流黄脓涕4年”就诊，查体见鼻腔黏膜红肿，鼻中隔向左侧明显偏曲，右侧总鼻道可见白色透明新生物，表面可见毛细血管，双侧中鼻道及右侧下鼻甲无法窥及，双侧鼻腔可见少许脓性分泌物。副鼻窦CT检查：右侧鼻道内见一软组织密度肿块，CT值约53HU，内见散在点、灶状密度增高影，肿块局部与鼻中隔中上段黏膜相连，鼻中隔软骨局部不连续并受压左偏；右侧中、下鼻甲显示不清；右侧眼眶内板、上颌窦内侧壁、蝶窦前壁骨质膨胀变薄（图1~4）。术前影像诊断为鼻息肉。随后患者在全麻下行内窥镜下鼻腔肿物切除术及鼻中隔软骨取出术。用单极分次切除肿物，可见肿物来源于鼻中隔上段黏膜，骨质部分暴露，切除基底周围黏膜，清除周围骨质；后于鼻内镜下可见右侧上颌窦、筛窦、蝶窦及额窦自然开口良好，右侧中、下鼻甲明显外移，被挤压成片状。镜下梭形瘤细胞组织呈弥漫状、束状、编织状排列，胞浆丰富，边界不清，部分区域形成栅栏状结构（图5）。免疫组化染色：瘤细胞示S-（+），SOX-10（+），SMA（-），EMA（-），Vimentin（+），Ki67阳性细胞数3%。诊断：（右侧鼻腔）神经鞘瘤。

图1~4右侧鼻道软组织密度肿块，肿块局部与鼻中隔中上段黏膜相连，鼻中隔软骨局部不连续并受压左偏；右侧中、下鼻甲显示不清；右侧眼眶内板、上颌窦内侧壁、蝶窦前壁骨质膨胀变薄。图5镜下（HE）见束状、编织状排列的梭形细胞，胞浆丰富，边界不清，部分区域形成栅栏状结构。

讨论神经鞘瘤是起源于周围神经的神经鞘雪旺细胞的良性肿瘤，其中25％~50％发生在头颈部区域，在鼻腔或鼻旁窦的发生率约为4％[1]，鼻腔和筛窦通常比其他部位更容易受累[2]，鼻中隔神经鞘瘤则更罕见，肿瘤通常累及鼻中隔的后部，起源尚不明确，可能来自三叉神经的鼻腭分支[3]。其发生率无性别及年龄差别。

鼻神经鞘瘤患者可出现多种无特异性的临床症状，具体取决于肿瘤的位置、大小、生长速度及附近结构受累情况。大多数患者表现为鼻塞、疼痛、头痛和鼻腔出血，但有时会导致上睑下垂，眼球突出或复视[4]。病变仅累及鼻腔或上颌窦时，主要临床症状为持续性鼻塞，考虑为肿物堵塞患侧鼻腔所致；病变在筛窦或者蝶窦时，可引起头痛，复视及视力下降，考虑为窦口阻塞，肿物侵犯颅底，压迫或侵及视神经所致；上颌窦神经鞘瘤容易向后发展累及翼腭窝，三叉神经上颌支受压引起面部麻木感。鼻中隔神经鞘瘤通常表现为鼻塞、贫血、鼻畸形、头痛、鼻出血[5]。鼻部神经鞘瘤影像上常有以下特点[6]：①肿瘤呈圆形或椭圆形，边界清楚，其内见囊性改变；②CT上呈近似肌肉的等密度，肿瘤常生长缓慢，邻近骨质受压破坏，造成骨壁膨胀、变薄，但对周围组织无浸润性破坏，与恶性肿瘤的虫蚀状破坏明显不同，这是两者的最大区别[7]；③增强后周围可见强化。该病在临床中较少见，临床和影像上鼻部神经鞘瘤容易误诊为其他疾病，需要与以下鼻部疾病鉴别[8]：①内翻乳头状瘤：鼻腔、鼻窦最常见的良性肿瘤，密度近似肌肉，内见钙化或残留骨，显著特征为骨质增生或吸收所致骨炎症，MRI各序列呈低至中等信号，特征性表现为脑回状、条纹状改变。②血管瘤：其病理类型有毛细血管型和海绵状型，前者好发于鼻中隔，常有反复鼻出血病史，CT表现为近似肌肉的软组织密度肿块，部分可见静脉石，增强后大部分明显均匀强化[9]。③淋巴瘤：典型影像为位于鼻腔的软组织影，密度均匀，增强后较均匀轻中度强化，骨质改变不明显；位于鼻窦者少见，常表现为不完全性骨质破坏，治疗后原骨质破坏区出现钙化、骨化，此为较特征性的改变[10]。④神经纤维瘤：CT表现为卵圆形或梭形软组织影，边界清楚，CT值约30~50HU，偶见钙化，增强后轻中度强化。⑤侵袭性真菌感染：最常见的病原菌为曲菌和毛霉菌，CT表现为霉菌团块中大量碳酸钙形成的特征性斑片状、线隔状钙化及骨质缺损[11]。术前与其它肿瘤的鉴别有一定难度，最终确诊需组织学和免疫组化检查。在HE染色下，神经鞘瘤通常表现为AntoniA或B两种细胞结构。鼻-鼻窦神经鞘瘤是高度细胞化的，在AntoniA区占优势，其中包含被称为Verocay体的组织紧密的栅栏样排列的核，AntoniB区细胞较少，并没有形成明显的模式[12]。免疫组化在其诊断中有重要作用，神经鞘瘤表现出对S-强烈的弥漫性阳性反应，是其特征性组织病理学表现[12]。本例鼻中隔神经鞘瘤影像学表现及组织学及免疫组化检查与以往相关文献报道基本一致。鼻部神经鞘瘤的首选治疗是手术完全切除肿物，预后一般很好，但是有病例恶性转化[5]。此例提示在任何鼻窦间隙软组织肿块的鉴别诊断中都应包括神经鞘瘤。

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