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鞍上池蛛网膜囊肿2例病例汇报



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鞍上池蛛网膜囊肿是颅内比较少见的蛛网膜囊肿,其发病率为颅内蛛网膜囊肿的10%,颅内占位性病变的1%。临床表现:常见为缓慢颅内压升高表现;囊肿增大,堵塞导水管上口,可造成梗阻性脑积水;单纯头痛、头晕,或者合并有恶心,呕吐;部分患者由于囊肿压迫下丘脑而出现多饮多尿,性征发育迟缓,智力减退,记忆力减退等;囊肿向前压迫视神经、视交叉可能出现视力下降等视路症状;部分患儿可能出现癫痫发作。摇头玩偶综合征:为鞍上池蛛网膜囊肿特殊的表现,表现为在前后方向上出现点头和晃动的不随意运动,在直立时明显,睡眠时消失。鞍上池蛛网膜囊肿多数会出现明显的临床症状,需要外科干预。年,Pierre-Khan首次在神经内镜下完成了鞍上池囊肿-脑室造瘘术。目前国内外最经典的手术方式为内镜下囊肿-脑室-脑池造瘘术,手术效果良好。以下两例患者均采用神经内镜下囊肿-脑室-脑池造瘘术。▼病例一▼患儿马XX,男,1岁,主因:“发现脑积水1月余”入院。现病史:患儿家属于入院前1月发现患儿不会走路,不会爬,会坐,会翻身,无发热,无咳嗽、咳痰,无腹痛、腹泻,无呕吐,医院,行头颅CT检查示:1.非交通性脑积水,导水管狭窄多考虑;2.双侧侧脑室旁白质内多发异常信号影,多考虑间质性脑水肿;3.胼胝体薄;4.双侧上颌窦内少量积液多考虑。家属为求进一步诊治来我院,门诊以“脑积水”收住我科。患儿近期神清,精神反应可,竖头稳,不会翻身,不会走路,无发热,无呕吐,饮食睡眠可,大小便正常。查体:发育落后,头围略增大,竖头稳,不会走路,不会说话,营养中等,神志清,精神差。自主体位,查体合作。头颅MRI:重度脑积水;第三脑室和两侧侧脑室额角明显扩张,轴位上呈现典型“米老鼠”征;中脑,脑桥腹侧受压变平;可见三脑室内囊壁结构;垂体柄和视交叉受压向上和前方移位。术前诊断:1.鞍上池蛛网膜囊肿;2.梗阻性脑积水术前影像:

术后影像:

手术体位/画线与术后表现:▼病例二▼患儿薛XX,女,3岁,主因:“突发意识不清1小时”收住入院。现病史:患儿于入院前1小时无明显诱因出现恶心,未吐,此后突然出现意识不清,家属呼之不应,全身无力,双眼凝视,牙关紧闭,无发热,无腹泻,无咳嗽、咳痰,未给予特殊处理,患儿1小时后苏醒,意识恢复,家属就诊于我院,儿科以“昏睡”收住。患儿在病程中,神志由昏睡逐渐清醒,精神可,饮食睡眠可,大小便正常,近期体重无增减。查体:无明显阳性体征。头颅MRI:幕上脑室扩张积水,鞍上池-左侧颞部囊性灶,周围组织受压。术前诊断:1.鞍上池蛛网膜囊肿;2.左侧颞极蛛网膜囊肿;3.梗阻性脑积水术前影像:术后影像:

术后表现:

术后三个月复查MRI:



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